马年新春，来自广东的念念念念（假名）小一又友迎来属于我方的“新生”。

因重症鸠合免疫劣势伴多重病原菌感染，当地评估病情危重无法为其进行移植颐养，念念念念带着终末一线欲望转而抵沪求医。国度儿童医学中心、复旦大学附庸儿科病院血液科鸠合多学科团队，为孩子制定了一套好意思满的诊疗决策，最终，孩子在呼吸机支持营救下胜利接管了干细胞移植，而文件报说念这种情况移植告捷率不跳动50%。

“这让咱们全家重燃了生活的但愿！”念念念念的姆妈在向翟晓文教练团队致谢的贺卡上写说念。

念念念念出身于2023年10月27日，出死后不久就发生反复的肺部、肠说念和泌尿说念感染，屡次在当地病院入院，搜检发现多重病原菌感染，独特是卡介菌病，成例抗感染颐养效果欠安，肺部病情冉冉加剧，且需要诈欺呼吸机颐养。当地病院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因劣势，但大夫评估念念念念病情危重当地无法行移植颐养。

是否有可能在严重感染情况下作念移植颐养？经推选，念念念念的父亲于旧年11月飞抵上海，来到复旦儿科病院血液科学科带头东说念主翟晓文教练门诊盘考，了解病情后，群众以为患儿现在肺部炎症严重，且不成通过抗感染获取透彻亏空，须在感染情况下尽快作念移植才有生活但愿。

据先容，念念念念患的是一种苍凉的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症鸠合免疫劣势（SCID），因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产品堆积，进而激勉重症鸠合免疫劣势。该病以生后早期重症难治性的感染、滋长发育迟缓为主要默契，预后极差，1岁内常因重症感染而示寂。造血干细胞移植是现在颐养的灵验技能。

经过家庭斟酌后，念念念念的父母一致决定冒险一搏，凤凰彩票他们速即购买火车票，佩戴呼吸机，一齐将念念念念转运到了复旦儿科。旧年11月9日，通过病院开设的绿色通说念，念念念念住进了临床免疫与过敏科病房，王晓川教练团队为其作念好疾病会诊和评估，后转入血液科进行移植。翟晓文教练、干细胞移植科主任钱晓文斟酌病情并赶紧驱动干细胞移植多学科评估。团队以为，患儿现在会诊明确，干细胞移植指征明确，最大的风险是带着感染作念移植，据文件报说念这种情况移植告捷率不跳动50%。

干细胞移植团队（包括血液科、免疫科、重症医学科、呼吸科、感染科群众等）一皆斟酌，制定了一套好意思满的多学科诊疗决策，细目念念念念的父亲为妥当的“半迎合”供者，并确立一份脐血支持，同期针对性制定了预处理、感染防控和呼吸机处置决策。

经过充分而精采的前期准备，旧年12月2日，念念念念在呼吸机支持营救下胜利接管了干细胞移植，时候感染在可控领域。术后收复经由极度胜利，第11天杀青粒细胞植入，第10天血小板告捷植入，多重感染也得以很好地亏空。最终，孩子胜利出院随访，重获新生。

翟晓文暗示，念念念念的救治是复旦儿科血液科团队十余年来在儿童原发性免疫劣势病移植限度执续钻研、时代不停改良的后果，相较于前期脐血移植，现在的“半迎合鸠合脐血”移植会更快速植入，更早免疫重建，更成心于感染亏空，从而获取更高生活率。